ผลต่างระหว่างรุ่นของ "โรคฮีโมฟิเลีย"
เนื้อหาที่ลบ เนื้อหาที่เพิ่ม
Nullzerobot (คุย | ส่วนร่วม) ล ลบลิงก์ที่ซ้ำซ้อน wikidata |
ไม่มีความย่อการแก้ไข |
||
บรรทัด 1:
{{Infobox disease
| Name = โรคฮีโมฟิเลีย<br />Haemophilia
<!--
| Image = PBB Protein F8 image.jpg
| Caption = Deficiency in coagulation [[factor VIII|factor VIII]] is the most common cause of haemophilia.
-->
| DiseasesDB = 5555
| DiseasesDB_mult= {{DiseasesDB2|5561}} {{DiseasesDB2|29376}}
เส้น 16 ⟶ 18:
}}
[[ไฟล์:Ryan White.jpg|right|thumb|[[ไรอัน ไวต์ ]] ชาวอเมริกันที่ป่วยเป็นโรคฮีโมฟิเลีย]]
'''ฮีโมฟิเลีย''' ({{lang-en|Haemophilia}} หรือ Hemophilia ใน[[ทวีปอเมริกาเหนือ]]) เป็นความผิดปกติพันธุกรรมกลุ่มหนึ่งซึ่งทำให้ความสามารถควบคุม[[เลือดจับลิ่ม]]เสื่อม ซึ่งใช้ห้ามเลือดเมื่อหลอดเลือดแตก [[ฮีโมฟิเลียเอ]] (การขาด[[factor VIII|แฟ็กเตอร์จับลิ่ม 8]]) เป็นความผิดปกติแบบที่พบบ่อยที่สุด พบในประมาณ 1 ในการคลอดชาย 5,000–10,000 คน [[ฮีโมฟิเลียบี]] (การขาด[[factor IX|แฟ็กเตอร์ 9]]) เกิดประมาณ 1 ในทารกชายราว 20,000–34,000 คน
เช่นเดียวกับความผิดปกติ[[โครโมโซมเอ็กซ์]][[การเชื่อมโยงตามเพศ|เชื่อมโยงตามเพศ]][[ลักษณะด้อย]]อื่น ๆ โรคฮีโมฟิเลียมักเกิดในชายมากกว่าหญิง เพราะหญิงมีโครโมโซมเอ็กซ์ 2 โครโมโซม แต่ชายมีโครโมโซมเดียว ฉะนั้น[[gene|ยีน]]ที่บกพร่องจึงปรากฏแน่นอนในชายที่มี เนื่องจากหญิงมีโครโมโซมเอ็กซ์ 2 โครโมโซมและโรคฮีโมฟิเลียพบน้อย โอกาสของหญิที่มีสำเนายีนบกพร่องสองสำเนาจึงพบน้อยมาก ฉะนั้น หญิงแทบทั้งหมดเป็น[[พาหะไร้อาการ]]ของโรค พาหะหญิงสามารถรับยีนบกพร่องจากมารดาหรือบิดาก็ได้ หรืออาจเป็น[[การกลายพันธุ์]]ใหม่ นอกจากนี้ [[ฮีโมฟิเลียซี]]ซึ่งไม่เชื่อมโยงตามเพศ เกิดจากการขาด[[factor XI |แฟ็กเตอร์จับลิ่ม 11]] ซึ่งเกิดได้ทั้งในสองเพศ พบมากกว่าใน[[ชาวยิวอัชเคนาซิ]] (ยุโรปตะวันออก) แต่พบน้อยในกลุ่มประชากรอื่น
ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียมีระดับแฟ็กเตอร์จับลิ่ม (clotting factor) ในน้ำเลือดต่ำหรือกัมมันตภาพของแฟ็กเตอร์จับลิ่มซึ่งจำเป็นต่อกระบวนการเลือดจับลิ่มปกติเสื่อม ฉะนั้น เมื่อหลอดเลือดบาดเจ็บ จะเกิดสะเก็ด (scab) ชั่วคราวได้ แต่การขาดแฟ็กเตอร์จับลิ่มทำให้ไม่มีการเกิด[[fibrin|ไฟบริน]] (fibrin) ซึ่งจำเป็นต่อการคงลิ่มเลือด ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียมิได้เลือดไหลรุนแรงกว่าผู้ไม่ป่วย แต่เลือดไหลเป็นเวลานานกว่ามาก ในผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียรุนแรง แม้การบาดเจ็บเล็กน้อยสามารถส่งผลให้เสียเลือดหลายวันหรือสัปดาห์ หรือไม่หายสมบูรณ์เลย ในบริเวณอย่างสมองและในข้อ การเลือดไหลไม่หยุดนี้อาจถึงชีวิตหรือหมดกำลัง (debilitation) ถาวรได้
== อ้างอิง ==
| |||