ผลต่างระหว่างรุ่นของ "โรคคูรู"
เนื้อหาที่ลบ เนื้อหาที่เพิ่ม
ไม่มีความย่อการแก้ไข |
|||
บรรทัด 1:
{{ลิงก์ไปภาษาอื่น}}
{{Infobox medical condition (new)
| name = คูรู<br><small>(Kuru)</small>
เส้น 40 ⟶ 41:
โดยขั้นแรก ผู้ป่วยจะเคลื่อนไหวร่างกายและกล้ามเนื้อค่อนข้างลำบาก มีอาการสั่น พูดไม่เป็นความ แต่ทว่าผู้ป่วยยังสามารถเดินได้<ref name=":0" />
ขั้นที่สอง ผู้ป่วยอาการสั่นและปัญหาในการเคลื่อนไหวร่างและกล้ามเนื้อการมากขึ้น จนไม่สามารถเดินได้ นอกจากนี้แล้วผู้ป่วยจะตกอยู่ในภาวะซึมเศร้าแต่หัวเราะแบบควบคุมไม่ได้ ถึงกระนั้นเอ็นกล้ามเนื้อยังทำงานปกติ<ref name=":0" />
ขั้นสุดท้าย อาการของผู้ป่วยจะเพิมมากขึ้น จน
==สาเหตุ==
โรคคูรูพบเจอส่วนมากในกลุ่มคนฟอร์และบุคคลที่แต่งงานกับคนฟอร์<ref>{{Cite journal|last=Lindenbaum|first=Shirley|date=2001-01-01|title=Kuru, Prions, and Human Affairs: Thinking About Epidemics|url=https://dx.doi.org/10.1146/annurev.anthro.30.1.363|journal=[[:en:Annual Review of Anthropology]]|volume=30|issue=1|pages=363–385|doi=10.1146/annurev.anthro.30.1.363}}</ref> โรคจะถูกส่งต่อโดยการบริโภคเนื้อมนุษย์<ref name=":0">{{Cite journal|last=Imran|first=Muhammad|last2=Mahmood|first2=Saqib|date=2011-01-01|title=An overview of human prion diseases|url=https://dx.doi.org/10.1186/1743-422X-8-559|journal=Virology Journal|volume=8|pages=559|doi=10.1186/1743-422X-8-559|issn=1743-422X|pmc=3296552|pmid=22196171}}</ref> คนฟอร์จะนำร่างผู้เสียชีวิตในครอบครัวมาทำอาหารและบริโภคเพื่อเป็นการไว้ทุกข์และแสดงความเคารพให้แก่ผู้เสียชีวิต มารดาและบุตรจะเริ่มบริโภคสมองก่อน ซึ่งเป็นบริเวณที่โปรตีนพรีออนจะสะสมอยู่มากที่สุด มารดาและบุตรในครอบครัวจะมีมากโอกาสในการรับโรคติดต่อมากกว่าบิดาซึ่งบริโภคกล้ามเนื้อเป็นส่วนมาก<ref name=":1">{{Cite journal|date=2016-04-27|title=Kuru: Background, Pathophysiology, Epidemiology|url=http://emedicine.medscape.com/article/220043-overview#a4}}</ref>
[[
===โปรตีนพรีออน===
[[
ตัวกลางในการติดต่อของโรคมาจากโปรตีนที่จัดรูปแบบไม่ถูกต้องเรียกว่าโปรตีนพรีออน (Prp) โปรตีนพรีออนสร้างมากจากการทอดรหัสของออกมาจากยีนโปรตีนพรีออน (PRNP)<ref>{{Cite journal|last=Linden|first=Rafael|last2=Martins|first2=Vilma R.|last3=Prado|first3=Marco A. M.|last4=Cammarota|first4=Martín|last5=Izquierdo|first5=Iván|last6=Brentani|first6=Ricardo R.|date=2008-04-01|title=Physiology of the Prion Protein|url=http://physrev.physiology.org/content/88/2/673|journal=Physiological Reviews|language=en|volume=88|issue=2|pages=673–728|doi=10.1152/physrev.00007.2007|issn=0031-9333|pmid=18391177}}</ref> โปรตีนพรีออนมีทั้งหมดสองชนิด แบบปกติ (PrP<sup>c</sup>) และแบบก่อโรค (PrP<sup>sc</sup>) ทั้งสองแบบมีจำนวนและชนิดของกรดอะมิโนเหมือนกัน แต่ไอโซฟอร์มของโปรตีนพรีออนแบบก่อโรคนั้นแตกต่างจากแบบปกติที่โครงสร้างโปรตีนขั้นสามและสี่ ไอโซฟอร์มของ PrP<sup>sc</sup> จะมีโครงสร้างแผ่นพลีทบีต้าอยู่จำนวนมาก ในขณะที่ PrP<sup>c</sup> จะมีโครงสร้างเกลียวแอลฟา<ref name=":1" /> โครงสร้างของ PrP<sup>sc</sup> ก่อให้เกิดการรวมตัวของโปรตีนชนิดเดียวกัน ซึ่งทนทานกับการละลายตัวของโปรตีนโดยเอนไซม์ หรือวิธีทางเคมีและกายภาพ<ref name=":0" /> ตรงกันข้ามกับโปรตีนพรีออนแบบปกติที่สามารถละลายตัวได้ง่าย<ref name=":0" />
งานวิจัยพบว่า PrP<sup>sc</sup> ที่บุคคลนั้นมีหรือได้รับมา มีความสามารถในการเปลี่ยนโครงสารของ PrP<sup>c</sup> ให้เป็นรูปแบบก่อโรคได้ ซึ่งเปลื่ยนโครงสร้างของโปรตีนตัวอื่น ปฏิกิริยาลูกโซ่นี้สามารถให้โปรตีนพรีออนแบบก่อโรคแพร่กระจายได้ จน
===การติดต่อ===
เมื่อ พ.ศ. 2504 นักวิจัยทางการแพทย์ชาวออสเตรเลีย Michael Alpers ได้สำรวจและวิจัยชนเผ่าฟอร์ด้วยกันกับนักมานุษยวิทยา Shirley Lindenbaum<ref name="Lifeof">{{cite web|url=http://www.med.monash.edu.au/news/2009/michael-alpers-biography.html|title=A life of determination|publisher=Monash University|accessdate=20 January 2016}}</ref>
จากการวิจัยทางประวัติศาสตร์ ชี้ให้เห็นว่าการแพร่ระบาดของโรคคูรูอาจจะเกิดขึ้นประมาณช่วง พ.ศ. 2443 จากบุคคลที่อาศัยอยู่บริเวณชายแดนของชนเผ่าฟอร์ และมีรูปแบบพัฒนาของโรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบอยู่พร้อมกัน<ref>''Kuru: The Science and the Sorcery'' (Siamese Films, 2010)</ref>
อ้างอิงจากรายงานของ Alpers และ Lindenbaum โรคคูรูสามารถแพร่กระจายจากคนสู่คนโดยการบริโภคชิ้นส่วนร่างกายของผู้ป่วย โดยในกลุ่มคนฟอร์จะมีประเพณีนี้โดยการนำร่างผู้เสียชีวิตในครอบครัวมาฝังเป็นเวลาหลายวันจนกระทั่งหนอนจะขึ้นร่างเต็มตัว จากนั้นแล้วสมาชิกในครอบครัวจะนำร่างและหนอนมาทำอาหารและบริโภคเพื่อเป็นการไว้ทุกข์และแสดงความเคารพให้แก่ผู้เสียชีวิต <ref>{{Cite journal|url = |title = Kuru: Its ramifications after fifty years|last = Liberski|first = P. P.|date = 2009|journal =[[:en:Experimental gerontology|Experimental Gerontology]]|doi = 10.1016/j.exger.2008.05.010 }}</ref>
จากการสังเกตปริมาณการได้รับโรคติดต่อในประชากรของกลุ่มคนฟอร์ โรคคูรูจะพบเจอในผู้หญิงและเด็กแปดถึงเก้าเท่ามากกว่าที่พบเจอในผู้ชาย เนื่องจากผู้ชายคนฟอร์ถือว่าการกินเนื้อมนุษย์จะทำให้ร่างกายอ่อนแอ่ในยามต่อสู้ ในขณะที่ผู้หญิงและเด็กจะกินชิ้นส่วนร่างกายของผู้เสียชีวิต รวมไปถึงสมองซึ่งเป็นส่วนที่โปรตีนพรีออนสะสมอยู่มากที่สุด นอกไปจากนี้แล้วโอกาสอื่นที่ทำให้โรคนั้นพบเจอในผู้หญิงและเด็กมากนั้น อาจจะเป็นเพราะผู้หญิงและเด็กเป็นบุคคลที่ทำความสะอาดร่างกายของผู้เสียชีวิต จึงมีโอกาสที่โปรตีนพรีออนจะเข้าร่างกายตามบาดแผลบนมือได้<ref name="emed">{{cite web|url=http://www.emedicine.com/med/topic1248.htm|title=Kuru : Article by Paul A Janson|date=2009-04-13|publisher=eMedicine|accessdate=2010-02-01}}</ref>
ถึงแม้ว่าการย่อยโปรตีนพรีออนจะสามารถก่อให้เกิดโรคได้ <ref>{{cite journal |authors=Gibbs CJ, Amyx HL, Bacote A, Masters CL, Gajdusek DC |title=Oral transmission of kuru, Creutzfeldt–Jakob disease, and scrapie to nonhuman primates |journal=J. Infect. Dis. |volume=142 |issue=2 |pages=205–8 |date=August 1980 |pmid=6997404 |doi=10.1093/infdis/142.2.205 }}</ref> โอกาสการติดต่อของโรคจะเกิดขึ้นมากเมื่อเนื้อเยื้อใต้ผิวหนังได้รับโปรตีนพรีออน เนื่องจากการบังคับใช้กฎหมายจากยุคอาณานิคมของออสเตรเลียและความพยายามของนักเผยแผ่ศาสนาคริสต์ในท้องถิ่นเพื่อยกเลิกการกินเนื้อมนุษย์ ผลการวิจัยของ Alpers แสดงให้เห็นว่าโรคคูรูกำลังลดลงในกลุ่มคนฟอร์ในช่วงกลางคริสต์ทศวรรษ 1960 (พ.ศ. 2503) ถึงกระนั้นโรคคูรูมีระยะการฟักตัวเฉลี่ยอยู่สิบสี่ปี และมีผู้ป่วยเจ็ดรายที่มีระยะการฟักตัวสี่สิบปีหรือมากกว่า ผู้เสียชีวิตจากโรคคูรูจึงยังไม่หมดไปอีกหลายทศวรรษ ผู้เสียชีวิตรายสุดท้ายของโรคคาดว่าจะเสียชีวิตลงใน พ.ศ. 2548 หรือ พ.ศ. 2552<ref name="Lifeof" /><ref name="Collinge 2068–2074"/><ref name="historyof"/><ref name="esquire.com"/>
==ภูมิคุ้มกัน==
[[
เมื่อ พ.ศ. 2552 นักวิจัยจากสภาวิจัยทางการแพทย์ของอังกฤษค้นพบว่า รูปแบบและชนิดที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติของโปรตีนพรีออนก่อให้เกิดความต้านทานโรคคูรูมากในประชากรของปาปัวนิวกินี การวิจัยซึ่งเริ่มขึ้นเมื่อ พ.ศ. 2539<ref name=SD>{{cite web|url=https://www.sciencedaily.com/releases/2009/11/091120091959.htm|title=Releases|website=Sciencedaily.com|access-date=2016-11-12}}</ref> นักวิจัยได้สำรวจและประเมินค่ามากกว่า 3,000 คนจากประชากรจากรอบๆบริเวณอีสเทิร์นไฮแลนด์ที่ได้รับผลกระทบ เพื่อค้นหาโครงสร้างที่แตกต่างของโปรตีนพรีออน G127 <ref name="Mead 2056–2065">{{Cite journal|last=Mead|first=Simon|last2=Whitfield|first2=Jerome|last3=Poulter|first3=Mark|last4=Shah|first4=Paresh|last5=Uphill|first5=James|last6=Campbell|first6=Tracy|last7=Al-Dujaily|first7=Huda|last8=Hummerich|first8=Holger|last9=Beck|first9=Jon|date=2009-11-19|title=A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure|url=https://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa0809716|journal=[[New England Journal of Medicine]]|volume=361|issue=21|pages=2056–2065|doi=10.1056/NEJMoa0809716|issn=0028-4793|pmid=19923577}}</ref> นักวิจัยได้ค้นพบว่าโครงสร้างที่แตกต่างโปรตีนพรีออน G127 ในประชากรเกิดจาก missense mutation และมีขอบเขตจำกัดบริเวณที่มีการแพร่ระบาดของโรคคูรูมากที่สุด นอกจากนี้แล้วนักวิจัยเชิ่อว่าโครงสร้างที่แตกต่างโปรตีนพรีออนเกิดขึ้นเมื่อไม่นานมานี้ โดยประมาณสิบชั่วอายุคน<ref name="Mead 2056–2065"/><ref>{{cite journal|title=Supply file|url=http://www.nejm.org/doi/suppl/10.1056/NEJMoa0809716/suppl_file/nejm_mead_2056sa1.pdf|doi=10.1056/nejmoa0809716/suppl_file/nejm_mead_2056sa1.pdf}}</ref>
ศาสตราจารย์ John Collinge ซึ่งเป็นผู้อำนวยการหน่วยการศึกษาโปรตีนพรีออนของ MRC จากมหาวิทยาลัย College London ได้กล่าวไว้ว่า:
เส้น 68 ⟶ 69:
==ประวัติศาสตร์==
ในตอนแรกคนฟอร์เชื่อว่าโรคคูรูเกิดจาก
โรคคูรูได้กล่าวถึงครั้งแรกอย่างเป็นทางการโดยเจ้าหน้าชาวออสเตรเลียที่ลาดตระเวนอยู่เขตภูเขาทางทิศตะวันตกของประเทศปาปัวนิวกินีในช่วงต้นของปี พ.ศ. 2493 <ref name=":3">{{cite web|url=http://www.medanthrotheory.org/read/5049/annotated-kuru|title=An annotated history of kuru|website=Medicine Anthropology Theory|date=14 Apr 2015|author=Shirley Lindenbaum|access-date=2018-10-18|archive-date=2018-09-15|archive-url=https://web.archive.org/web/20180915122011/http://www.medanthrotheory.org/read/5049/annotated-kuru|url-status=dead}}</ref> นอกจากนี้แล้วยังมีการกล่าวถึงโรคนี้แบบไม่เป็นทางการอยู่ในปี พ.ศ. 2453 <ref name="historyof" /> ในปี พ.ศ. 2494 Arthur Carey เป็นคนแรกที่ใช้ "คูรู" ในการเรียกชื่อโรคนี้ในรายงาน ต่อจากนี้แล้ว Carey ยังได้ระบุลงไปในรายงานว่าประชากรของคนฟอร์ส่วนมากที่ได้รับโรคคูรูเป็นผู้หญิง ต่อมาในปีต่อมาโรคคูรูได้ถูกตรวจสอบโดยเจ้าหน้าที่ลาดตระเวน John McArthur และบันทึกลงเป็นรายงานอยางเป็นทางการ McArthur เชื่อว่าโรคคูรูเป็นโรคปัจจัยทางจิตซึ่งเป็นผลมาจากการใช้ไสยศาสตร์ของคนในภูมิภาคนั้น<ref name=":3" />
โรคฟอร์ได้ถูกกล่าวครั้งแรกในปี พ.ศ. 2495-96 ว่าเกิดขึ้นในกลุ่มคนฟอร์ คน Yate และ คน Usurufa โดยนักมานุษยวิทยา Ronald Berndt และ Catherine Berndt แต่ทว่าโรคฟอร์ยังไม่ระบาดร้ายแรงเท่าใน พ.ศ. 2500 ซึ่งในขณะเดียวกันที่นักไวรัสวิทยา Daniel Carleton Gajdusek และแพทย์ Vincent Zigas ได้เริ่มทำงานวิจัยเกี่ยวกับโรคคูรู โรคคูรูได้ระบาดร้ายแรงมากในภูมิภาคนั้นจน
แพทย์ชาวอเมริกัน Daniel Carleton Gajdusek ได้ทำงานวิจัยทดลองโรคคูรูกับลิงชิมแปนซีที่[[National Institutes of Health|สถาบันสุขภาพแห่งชาติ (สหรัฐอเมริกา)]] โดยมีเป้าหมายในการทำความเข้าใจเกี่ยวกับกลไกของโรคมากขึ้น การทดลองเริ่มจากการนำวัตถุที่ได้รับจากสมองของผู้ป่วยไปยังลิงชิมแปนซี และจึงได้บันทึกพฤติกรรมของสัตว์จน
ในช่วงช่วงปลายทศวรรษ 1960 และต้นปี 1970 E. J. Field ได้สำรวจโรคคูรู<ref>{{cite web|title=Horizon - Season 8, Episode 6: Kuru - To Tremble with Fear|url=http://www.tv.com/shows/horizon/kuru-to-tremble-with-fear-1256348/}}</ref>และเชื่อมโยงโรคนี้กับ[[โรคสเครปี]]และ[[โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง]]<ref>{{cite journal|last=Field|first=EJ|title=The significance of astroglial hypertrophy in Scrapie, Kuru, Multiple Sclerosis and old age together with a note on the possible nature of the scrapie agent|journal=Journal of Neurology|date=7 Dec 1967|volume=192|issue=3|pages=265–274|doi=10.1007/bf00244170}}</ref> นอกจากนี้แล้ว Field ยังได้กล่าวถึงถึงความคล้ายคลึงกันของการตบสนองของ[[เซลล์เกลีย]]ต่อโรค เช่น การแพร่กระจายของโรคในผู้ติดเชื้ออาจจะขึ้นอยู่กับการจัดการโครงสร้างของโมเลกุลของผู้ติดเชื้อ<ref>{{cite journal|last=Field|first=EJ|title=Immunological assessment of ageing: emergence of scrapie-like antigens|journal=Age Ageing|date=Feb 1978|volume=7|issue=1|pages=28–39|pmid=416662|doi=10.1093/ageing/7.1.28}}</ref> นี้เป็นข้อสังเกตแรกๆ ที่นำไปสู่สมมุติฐานเกี่ยวกับโปรตีนพรีออน<ref>{{cite web|title=BSE - mad cow - scrapie, etc.: Stimulated amyloid degeneration and the toxic fats|url=http://raypeat.com/articles/aging/madcow.shtml}}</ref>
| |||