ผลต่างระหว่างรุ่นของ "โรคพร่องเอนไซม์ G-6-PD"
เนื้อหาที่ลบ เนื้อหาที่เพิ่ม
ไม่มีความย่อการแก้ไข |
|||
บรรทัด 42:
วิถีเมตาบอลิซึมที่อาศัย G6PD และ NADPH นี้ เป็นวิธีเดียวที่จะสร้าง glutathione ในสถานะรีดิวซ์ให้กับเซลล์เม็ดเลือดแดง ในขณะที่เม็ดเลือดแดงมีหน้าที่สำคัญในการขนถ่ายออกซิเจน ซึ่งเป็นแหล่งที่ทำให้เกิดความเสียหายจากปฏิกิริยาออกซิเดชัน การมี G6PD, NADPH, และ glutathione ที่จะช่วยป้องกันความเสียหายนี้จึงสำคัญกับเม็ดเลือดแดงมาก
ผู้ป่วยภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD จึงมีความเสี่ยงที่จะเกิดเลือดจางจากการแตกสลายของเม็ดเลือดแดงได้เมื่อต้องเจอกับ[[Oxidative stress|แรงกดดันจากการเกิดปฏิกิริยาออกซิเดชัน]] (oxidative stress) ซึ่งเกิดได้จากหลายสาเหตุ เช่น การติดเชื้อ หรือจากการได้รับสารเคมีจากยาและอาหารบางชนิด ถั่วปากอ้ามีสารไวซีน ไดไวซีน คอนไวซีน และไอโซยูรามิล ในปริมาณสูง สารเหล่านี้สามารถทำให้เกิดตัวออกซิไดซ์ได้
เมื่อ glutathione ในสถานะรีดิวซ์ถูกใช้หมดไป เอนไซม์และโปรตีนอื่นๆ (รวมถึงฮีโมโกลบินด้วย) จะถูกตัวออกซิไดซ์ทำให้เสียหายผ่านปฏิกิริยาออกซิเดชัน โดยทำให้เกิดพันธะเชื่อมส่วนต่างๆ ของโปรตีนเข้าด้วยกัน เกิดการตกตะกอนขึ้นในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดแดงที่เสียหายจะถูกกลืนกินและทำลายที่ม้าม ฮีโมโกลบินที่ถูกปล่อยออกมาจากเซลล์จะถูกนำเข้าสู่กระบวนการสร้างและสลายกลายเป็นบิลิรูบิน ซึ่งหากมีปริมาณมากจะทำให้เกิดภาวะดีซ่าน โดยทั่วไปแล้วในกรณีนี้เม็ดเลือดแดงจะไม่แตกสลายขณะอยู่ในหลอดเลือด จึงไม่ทำให้ฮีโมโกลบินถูกขับผ่านไต แต่ในกรณีที่เป็นรุนแรงก็อาจเกิดขึ้นได้ และอาจทำให้เกิดไตวายเฉียบพลันได้
== การวินิจฉัย ==
| |||