กลุ่มอาการสตีเฟนส์–จอห์นสัน

กลุ่มอาการสตีเวนส์–จอห์นสัน (อังกฤษ: Stevens-Johnson syndrome (SJS), Erythema multiforme major (EM major)) เป็นโรคที่มีผลมาจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของร่างกายตอบสนองต่อยา การติดเชื้อ การเจ็บป่วย ทำให้เกิดการอักเสบของเซลล์ผิวหนังและเยื่อบุผิวทั่วร่างกาย เกิดการตายของเซลล์เยื่อบุผิวทำให้แยกลอกออกจากชั้นหนังแท้ ผู้ป่วยในกลุ่มอาการนี้มีทั้งที่ทราบสาเหตุและไม่ทราบสาเหตุแน่ชัดในปริมาณใกล้เคียงกัน สามารถพบได้ในทุกวัย ส่วนใหญ่เชื่อว่าเป็นปฏิกิริยาไวเกินต่อสิ่งกระตุ้นที่มีการตอบสนองไปยังชั้นผิวเยื่อเมือก

กลุ่มอาการสตีเวนส์–จอห์นสัน (Stevens–Johnson syndrome)
ภาพผู้ป่วยกลุ่มอาการสตีเวนส์–จอห์นสัน
บัญชีจำแนกและลิงก์ไปภายนอก
ICD-10	L51.1
ICD-9	695.13
OMIM	608579
DiseasesDB	4450
MedlinePlus	000851
eMedicine	emerg/555 derm/405
MeSH	D013262

อาการ

มีผื่น ตุ่ม ที่ผิวหนังและเยื่อบุผิว ก่อนมีผื่นประมาณ 1 - 14 วัน จะมีไข้ ปวดศีรษะ ปวดเมื่อยตามตัว เจ็บคอ เป็นหวัด ไอ ปวดข้อ อาเจียน ถ่ายเหลว จากนั้นจะมีผื่นที่ผิวหนังโดยเริ่มบริเวณใบหน้า คอ คาง ลำตัว และลามไปทั่วร่างกาย

ในขั้นต้นจะมีลักษณะเป็นผื่นแดง และกลายเป็นตุ่มน้ำพุพองแล้วลอกออก หากกดรูดที่ผิวหนังจะเป็นตุ่มน้ำเกิดขึ้น ผื่นมักจะไม่มีอาการคัน จะมีอาการเหล่านี้ประมาณ 2 - 6 สัปดาห์ หากหายจากอาการเหล่านี้แล้วจะเหลือเป็นรอยคล้ำ

ส่วนผื่นบริเวณเยื่อบุอาจเกิดขึ้นได้พร้อมกับผื่นที่ผิวหนัง หรือ เกิดทีหลัง เช่น เยื่อบุตา จมูก ปาก อวัยวะเพศ ทวารหนัก เยื่อบุปากจะขึ้นเป็นตุ่มน้ำและแตกเป็นสะเก็ดสีม่วงแดง อาจมีอาการเจ็บปาก กินอาหารหรือดื่มน้ำได้น้อยหรืออาจไม่ได้โดยสิ้นเชิง

หากเป็นที่เยื่อบุตา จะทำให้เจ็บตา น้ำตาไหล ตาแดง ตาแฉะ อาจลืมตาไม่ได้

อวัยวะเพศและทวารหนัก จะทำให้ขับถ่ายลำบาก ปัสสาวะแสบขัด ท้องผูก

พยาธิวิทยา

ทั้ง SJS , toxic epidermal necrolysis และ erythema multiforme มีลักษณะเฉพาะคือมีการตายของชั้นผิวหนังเป็นบริเวณกว้างโดยมีการอักเสบร่วมด้วยน้อยมาก